大前庭水管综合征是指大前庭水管扩大，并伴有感音神经性听力损失等症状，

而无内耳其他畸形者，属于内耳的一种先天性畸形。

病因：本病应属于常染色体隐性遗传，与PDS(SLC26A4)基因突变有关。